狼疮可累及全身所有系统
广医三院风湿免疫科张建瑜主任医师介绍,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种系统性自身免疫病,病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关,狼疮患者体内存在大量自身抗体,例如抗核抗体等。
患者轻则出现皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、关节痛;
重则出现气促、蛋白尿、浮肿、皮肤溃烂、手指发绀、神经精神异常等;
如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致器官衰竭甚至死亡。
“狼疮几乎可以累及全身所有系统,包括心、肺、肾脏等重要脏器,例如狼疮性肾炎、神经精神性狼疮、肺动脉高压、血液系统损害,包括贫血、白细胞减少及血小板减少、消化系统症状,包括蛋白丢失性肠病、假性肠梗阻、肝损害和胰腺炎。”张建瑜介绍说。
狼疮患者常常多种症状或多个系统损害并存,这些症状经常与其他疾病相混淆。因此,如果同时或先后出现多个脏器或系统损害的症状,可能是免疫性疾病。
治疗中,医生需要结合患者的病情、经济情况、是否有备孕需求等等多方面因素,以激素为基础,配合不同的免疫抑制剂联合,为患者定制不同的个体方案,使患者尽快达到临床缓解并逐渐将药物减至最小剂量,回归正常工作生活 。
偏好育龄期女性
会让好“孕”难降临
在千千万万的狼疮患者中,70%左右的患者是正处于育龄期的女性。
很多孕妇在孕前很健康,没有红斑狼疮,但妊娠过程突然出现红斑狼疮。张建瑜称,这是“妊娠首发狼疮”,往往非常凶险,孕妇很可能出现严重肾损害、心衰、呼吸衰竭、脑血管意外等。
对于“妊娠首发狼疮”的患者,如果能获得早期确诊,尽早揪出在孕产妇身体中藏匿的“狼”,尤其是“凶残的狼”,及时地治疗,或者适时地中止妊娠,对母亲和胎儿的生命安全都意义重大。
张建瑜提醒,当孕妇出现关节痛、血小板下降、浮肿、血压升高等情况,产科大夫应及时请风湿免疫科医生会诊,以确定是否存在妊娠首发狼疮。
患红斑狼疮的女性能不能怀孕?
过去妊娠生育曾经被列为红斑狼疮的禁忌证,也就是说患有该病的女性被视为不能妊娠。而今大多数患者在疾病控制后,可以安全地妊娠生育。
尽管红斑狼疮至今仍然像大多数慢性病一样不能被治愈,但很大一部分患者在经过规范的治疗后,能够完全控制病情,甚至能够停药,患者的器官和身体不会再受侵害,而且可以像正常人一样孕育健康的孩子。
“如果没有原发的不孕症,系统性红斑狼疮对孕育影响有限,稳定的狼疮患者可以像正常女性一样怀孕生子。”张建瑜介绍。
一般来说,在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上的狼疮患者,在维持小剂量用药情况下都能顺利、安全地妊娠和生育;
而那些自行停药、没有遵从医嘱的狼疮患者,尤其是狼疮活动期的患者一旦妊娠,都会发生流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化等情况。
因此,张建瑜建议病情不稳定时不应怀孕。
红斑狼疮会遗传吗?
尽管系统性红斑狼疮的发病机制尚未明确,但根据大量研究来看,红斑狼疮的发病主要受遗传和环境因素共同影响,而且遗传因素在疾病发生中起重要作用。当家庭中某一成员患有红斑狼疮时,其他成员的发病率有所增加。
遗传病指的是完全或大部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,且需要排除环境影响因素。虽然有诸多基因通过常染色体遗传来影响红斑狼疮的发病,但红斑狼疮更多取决于环境、感染等因素。
所以红斑狼疮有遗传因素影响,但不是遗传病。
张建瑜提醒,系统性红斑狼疮的高发人群是育龄期女性,患者需要做好生育计划,避免在疾病活动期妊娠,否则怀孕后易引起病情活动、加重,可能危及“狼疮孕妈”的生命,且易出现流产、胎儿宫内发育迟缓、妊高症等产科并发症,尤其是合并抗磷脂综合征的患者。
同时,系统性红斑狼疮患者妊娠后,往往会出现疾病复发、加重的情况。因此,狼疮患者备孕前、孕期、产后都需要在风湿科随诊,监测各项指标,及时调整药物,避免母胎并发症。
医学指导:张建瑜 广州医科大学附属第三医院风湿免疫科主任
来源:广州医科大学附属第三医院