一次毫无预警的脚部浮肿,没想到竟然是罕见病,足足折腾了甘女士一年多时间。
01、小小脚肿,这么难治?
2023年3月,甘女士照常送了一天的外卖,回家偶然发现左脚有些浮肿。
难道是今天跑单跑多了?还是上了年纪?小小脚肿,甘女士没放心上,睡一觉起来,脚又能恢复如常,对生活没影响。
但当这种症状持续了十几天后,甘女士不淡定了,从此踏上寻医路。从小诊所开始,到中医院、大医院,看过骨科、肾内科、泌尿外科、妇科。
在一家医院,发现子宫里有个11厘米的子宫肌瘤。医生怀疑它压迫神经导致水肿,切掉后,甘女士满心欢喜开始行走,结果没走几步又肿起来!
随后,在水肿的腿里,B超发现了血栓,治它!
在医生的建议下,甘女士吃抗凝药、穿弹力袜,还是治不好,站久了,累了,或者喝点酒,脚又会肿起来。
小小水肿,竟成了甘女士挥之不散的“噩梦”。眼看越来越严重,甘女士决定去上级医院就诊,来到了南方医科大学深圳医院。
02、竟是罕见病例!
在南方医科大学深圳医院,甘女士凭着“罕见”,狠狠地刷了一把存在感。
先是超声医学科,腹部血管超声显示,她的下腔静脉和髂总静脉里填满了东西。年轻的医生没见过这种场面,赶紧搬救兵把朱主任叫了过去。
朱主任以前在西京医院工作多年,经验非常丰富。
他盯着屏幕,应用多模态超声技术多维度观察病灶,结合曾遇到过此类罕见病例的经验和患者的子宫肌瘤手术病史,最终在报告单上郑重写下诊断:下腔静脉、髂静脉内平滑肌瘤病。
这是甘女士第一次见到这个病名。拿着报告,她来到了妇科,接诊曹医生一看,罕见病例,当场打电话跟妇科陆主任报告。
连续两个科,出动两个科主任,甘女士预感,这病不简单。
03、肿瘤像爬山虎蔓延
见到陆主任时,甘女士已经住进妇科病房。因为罕见,妇科格外认真对待,术前安排了详细的检查,把肿瘤的来龙去脉摸得清清楚楚。
它根扎在盆腔里,像藤蔓一样沿着血管肆意生长,向上蔓延到了心脏,向下直达盆底,向后到了骶骨,向前压迫膀胱。
这种肿瘤被称为静脉内的“爬山虎”,虽是良性,却极具侵袭性,沿静脉血管延伸,可达下腔静脉,甚至到右心房和肺动脉。
它会“鸠占鹊巢”地占据血管大部分空间,血液只能在夹缝中艰难流动,长此以往会造成心功能不全、心衰等,万一瘤栓或血栓脱落,很容易引起肺栓塞,严重时可致死。
困扰甘女士的“脚肿”,可能就是脱落在下肢的血栓导致的,理论上把肿瘤清除掉,下肢血栓导致的水肿也会迎刃而解。
04、切掉它,需要多科室合作
“我们建议她把肿瘤切掉,同时切掉子宫双附件及卵巢,降低复发风险。”
但是,这个肿瘤生长范围太大,要把它完整剥出来,得多个学科合作,医院特别重视。
在医院的协调下,妇科邀请了麻醉科、泌尿外科、骨科、心胸外科、医学影像科、胃肠外科、输血科、超声医学科、珠江医院血管外科等多学科会诊,最终确定了手术方案和应急预案——万一心脏里的肿瘤取不出来,就开胸。
05、妇科直捣黄龙 挖出“根系”
一切准备就绪,在体外循环的支持下,陆主任和曹医生先上台。一打开腹腔,所见即所预,对医生来说,这是值得庆幸的,仔细的术前检查,让他们对即将到来的一切心中有数。
他们打算“直捣黄龙”,先挖出肿瘤种植在盆腔里的“根”,一窝端走,再把它延伸到前后左右的“爪牙”一个个揪出来。
按照设想,他们想“把肿瘤从血管里抽出来”。术中发现,肿瘤就像串珠和血管粘连严重,而血管又迂回曲折,根本没法抽,只能切开血管,剥出肿瘤,再一根一根缝回去。
盆底血管神经丰富,每一步,医生都得小心翼翼,避免大出血。
陆安伟主任团队沿着下腔静脉一直剥,为这场手术开了个好头,进入胸腔后,接力棒交到了珠江医院血管外科王晓武主任医师的手中。
06、血管外科找准时机,抽出瘤栓
为了这台手术,珠江医院血管外科王主任医师提前一天来到医院,再次与医院多学科团队进行术前评估讨论,梳理手术全流程,并到手术室熟悉情况。
王医生此前曾处理过多个此类病例,最凶险的病例肿瘤蔓延到了肺动脉,必须开胸切除。
庆幸的是,甘女士的肿瘤刚刚在右心房入口处“冒了个头”,并且通过影像可以看到,瘤栓和血管壁间有间隙,没有明显粘连,有希望完整抽离出来。
术中,医生找准时机,果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来。超声科朱主任利用经食道超声开展监测,确保心脏及下腔静脉内没有瘤栓残留。
这场接力手术,从早上9点持续到晚上4点,足足7个小时。最终,完整地把这条“穿越”腹腔、胸腔的大静脉血管的长达46厘米的肿瘤“捉”了出来。
目前,甘女士已经康复出院,并遵医嘱进行定期随访。
医生特别提醒:
尽管静脉内平滑肌瘤病非常罕见,对于生育年龄或围绝经期妇女既往有子宫肌瘤病史或者手术史,如果出现不明原因的胸闷、气短、下肢肿胀疼痛等症状时,应警惕静脉内平滑肌瘤病,可行核磁共振或CT等检查明确,争取做到早发现、早诊断、早治疗。对于无生育要求者,建议切除子宫及双附件。如有生育要求,可考虑行保守治疗,术后需长期严密随访。
来源:南方医科大学深圳医院