21岁的小林从未想过,自己会毫无征兆地咯血。近期,她因患罕见的支气管Dieulafoy病突发致命大咯血,气道被血凝块填塞,血氧饱和度直线下降。
深圳市第三人民医院重症医学科、胸外科、手术麻醉科、放射介入科、呼吸内镜中心等多学科团队接力救治,最终将她从死亡线上拉了回来。从ECMO支持到胸腔镜肺叶切除,再到术后康复,这场生死拉锯战持续了整整一周。目前,小林已顺利出院返家。
01、ECMO紧急介入,为生命赢得“黄金窗口”
7月3日,刚结束漂流的小林突感喉头发痒,咳嗽后纸巾上出现刺眼的血色。她当即拨打120前往附近医院就诊。止血治疗后效果不佳,咯血持续加重,单次出血量达100至200ml。
第二天,她被转入深圳市第三人民医院急诊科,入院时咯血量已达250ml,面色苍白。增强CT提示:双肺渗出性改变伴肺泡积血,右肺为主,小林被紧急转入ICU。

手术中
7月6日,病情出现最凶险的一幕——右肺畸形血管破裂引发致命大咯血,气道瞬间被血凝块填塞,血氧饱和度直线下降。呼吸内镜中心团队在持续负压吸引下紧急疏通左主支气管,维持单肺通气。重症医学科团队同步启动VV-ECMO,暂时完全替代受损肺的换气功能,为清理气道赢得了宝贵时间,也避免了因缺氧导致的脑损伤和多器官衰竭。
出血暂时控制住了,但根源未除。医院火速启动全院MDT讨论,ICU、胸外科、手术麻醉科、放射介入科、呼吸内镜中心专家全部到场。MDT团队判断,药物止血和内镜封堵已远远不够,必须尽快外科干预。当天的紧急手术中,放射介入科率先尝试通过支气管动脉栓塞控制出血,但DSA提示小林右肺存在广泛形成的支气管动脉-肺动脉瘘,导管无法抵达准确位置。
02、多学科接力手术,拆掉肺里的“定时炸弹”
放射介入科主任肖亮解释:“患者血管口部太窄,支撑导管无法进入,只靠微导管自己往前探,只能前进1cm。但栓塞治疗至少还需要再往前4-5cm。”
药物止血、内镜封堵均告失败,介入栓塞也无法到位,团队面临艰难选择——手术切除。胸外科接过了接力棒,在充分告知家属并取得知情同意后,实施了胸腔镜辅助肺叶切除术,切除右肺病灶,出血终于得到控制。
术后病理检测显示,小林肺泡腔内见大量红细胞充填,黏膜下层血管增生、迂曲,符合Dieulafoy病改变。这是一种罕见的先天性血管畸形,正常情况下支气管动脉会顺着供血路径慢慢变细,但小林的动脉血管比正常人更粗、路线更迂曲,极易破裂引发致死性大咯血。术中DSA检查也提示其右肺血管结构异于常人,印证了这一诊断。

小林的DSA结果——与正常肺部血管相比,右肺畸形血管增粗、迂曲、紊乱。
术后,小林返回ICU监护治疗,医护团队24小时专人值守,全力保护仅剩的左肺。7月10日,顺利撤除ECMO;7月12日,成功停用呼吸机、拔除气管插管,小林意识逐渐清醒,能通过手机打字交流,左肺功能恢复良好;7月14日,生命体征完全平稳,转入普通病房,并于近期顺利出院。
面对这一罕见病,医疗团队共发起涉及12个科室、23次多学科会诊,根据病情变化不断优化方案。重症医学科主任医师黄佳表示,患者发病急、进展快,病情罕见,好在多学科协同作战,最终成功挽救了她的生命。
来源:深圳市第三人民医院