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这种不被蚊子“杀死”的基因,让13岁的他血细胞不停“自杀”!

信息来源:深圳市卫生健康委员会 信息提供日期:2021-10-18 11:12 【字体: 视力保护色:

  “我们韶关那边天天下雨,还发大水。”病房里,2位妈妈聊着正在老家的天气,气氛难得的轻松。

  可躺床上打点滴的颖明,眼泪却突然流了下来:“妈妈,我想回家……”

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  故乡的雨,像下进了颖明心里,他哭得眼睛发红,全身发抖,不停扯着妈妈的袖子:“不舒服,我要疯掉了……”

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  妈妈不停想方设法地安抚。俯身亲吻孩子,又用湿棉花小心翼翼地帮他浸润干裂出血的嘴唇。可孩子哪怕是哭累了,都还是会瞪着天花板喃喃着:“想回……家……”

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  妈妈心里满是自责和心疼。

  她知道,这个13岁的孩子,有着不属于这个年纪的懂事和成熟,和别人说起自己时,眼里都是光:“妈妈就像天上的天使一样,一直保护我,有什么问题她都解决了。”

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  但这一次,他破防了,只因为一个病。

  01、一种不易被蚊子“杀死”的基因让他的血细胞不停“自杀”!

  这个危险基因,就是地中海贫血(简称“地贫”)。在我国,这病南方多见,如广东、广西、海南等。为什么偏偏是这些地方?研究表明,地贫基因是人类为了抵抗疟疾而突变的,这些地方正是蚊虫较多的“聚集地”。如果一个人携带了地贫基因,那Ta得疟疾就不会死。

  至今,全球每年仍有50万人因感染疟疾死亡,但如果一个人携带了2个,Ta就会变成我们所说的“重型地中海贫血”。 

  在广东,平均每6个人就有1人携带了地贫基因。一旦夫妻2人都是携带者,那就有1/4概率会生下个重度地贫的孩子。

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  这种孩子的红细胞寿命,一般只有30-40天,和正常人的相比(平均125天左右),更容易“破碎”、发生溶血。

  如果不用做治疗,大多会在5年内离世。很不幸,颖明就是被命运选中的那个。

  2012年,他确诊了重度地贫。

  当医生告诉父母,孩子要长期输血才能活下来时,他们的第一反应是:懵。

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  还有绝望——

  等着这个家的,是打不完的针、吃不完的药、输不完的血,还有不知道去哪找的钱。

  “一个地贫患者,假如采用输血和排铁的保守治疗,从出生到40岁,将消耗3000-4000人份的血制品,总花销在600-800万元。无论是对家庭还是社会,代价都是巨大的。”

——深圳市儿童医院

血液肿瘤科主任 刘四喜

  颖明的妈妈,每天只能有苦往心里咽,“说不出话来,只是掉眼泪,躲在一边哭。”

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  02、在深圳“脱贫”9个月,孩子闹得老妈都没辙,一位“王叔叔”却降住了他

  要摆脱一辈子输血,最好的办法就是——造血干细胞移植

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  和输血相比,它的费用只有30-50万,无疑是被地贫折磨得焦头烂额的家庭,最好的选择。

  但这个机会,并不容易争取。

  就颖明的经历来说,爸爸年龄大、兄弟配型不合……

  种种时运不济,让他这一等,就等到了13岁。

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病房外的晾衣区,晒满了大人小孩的衣服,有的已经洗得发白,每件都代表着一个为了治病而在外漂泊的家。

  因为长期在医院治疗,颖明对家的记忆已经渐渐模糊,对打针吃药的痛苦,反而“习惯了”。

  但一旦看到康复的希望,又会无比憧憬、期待。

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  很幸运,一次“深圳之旅”没有让他失望。

  去年,在老乡的介绍下,颖明来到了他的重生之地——深圳市儿童医院血液肿瘤科。

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“慎思、笃行、明德、济世”的科训,展示在科室门口c位

  虽然颖明很大了,但科室主任刘四喜还是决定收治他。然而住院快9个月了,他的血红还没长出来,无法出院。不安和焦虑,写在颖明脸上,连妈妈都拿他没办法。

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  还好,一个能“降得住”他的叔叔来了。

  他就是移植组的医生王晓东,一个被大家称为现实版安正元的“暖男”。

  安正元,韩剧《机智的医生生活》中饰演儿童医生的角色,以有爱心、能共情为人设。

  得知颖明闹情绪后,他第二天查房时就主动问起了这事。

  看到孩子害羞地低下头不说话,他伸出手摸着颖明的头,讲了一个生动的故事:“你在家的时候,见过那种稻谷地吗?”

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  听完这番鼓励后,颖明没再消沉,开始好好吃饭、吃药、睡觉。

  今年5月25日,他终于迎来了出院回家的好消息。

  临走前,他画了一幅画,专程拿到办公室给王晓东,两人拥抱告别。

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  “拜拜!”

  一想到久违的老家,颖明不禁加快了脚步,心中装满了期待。

  03、为实现“天下无贫”,他们还建了26间“重生小屋”,全国儿童医院规模最大

  在血液肿瘤科,还有很多和颖明一样,甚至病情更棘手的孩子。

  他们来自全国各地,广西、海南、湖南、江西等广东周边省份居多。

  为了收治更多地贫孩子,解决存量问题,刘四喜一直专注做一件事——建更多造血干细胞移植仓。

  这些年来,他带领着团队,一步一个脚印积攒了不少“底气”:2012年建立至今,仓数已从1间增加到26间,规模在国内公立儿童医院居首。

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  今年上半年,中心的造血干细胞移植数量全国排名第10,儿童医院排名全国第一。

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中国造血干细胞移植登记组(CBMTR)发布了2021年1-6月全国造血干细胞移植例数排名

  其中,地贫移植占了大半。截至今年4月1日,已做了522例,排列全国第三。

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  重要的是,地贫造血干细胞移植总成功率已达到96%以上,单倍型移植成功率甚至超过98%。

  所有医生,特别是刘四喜,每天都在用一个目标鞭策自己,那就是——天下无贫。

  “前几年去广东茂名做一场地贫宣传活动,会场挤满了人,我才发现竟然还有这么多的地贫患者,而他们对于孕检和治疗,还缺乏最基本的了解。”

——深圳市儿童医院

血液肿瘤科主任 刘四喜

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  科室移植组的王晓东医生,每年的年终总结上都会写上一句:“希望明年我们可以做到零死亡。”

  虽然他知道这是不可能的事,但他说他会尽最大努力去做。

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  特别是对于——

  04、“重生”后的地贫娃,并发症像拆盲盒,分分钟要命!

  虽然造血干细胞移植给地贫家庭带来了希望,

  但只有过来人才知道,移植之后各种突发的并发症,才是最让孩子、父母和医生最害怕的梦魇。

  颖明的小病友,6岁的一铭,就曾因此差点没命。

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  2018年10月23日,他在血液肿瘤科做了骨髓移植,妈妈看着他活泼乱跳的样子,“真的以为马上要‘脱贫’了。”

  但没想到,半年后,孩子的身体状况突然急转直下——早上低烧,晚上腿脚不能动。3天后,全身瘫痪,眼睛失明。

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  妈妈带着他,从广东江门又来到深圳。

  王晓东给他开了绿色通道做检查,始终找不出“始作俑者”。“大家都感到措手不及,病情进展得太快了!”

  最绝望的时候,有同事试探性地问他:“真的还要继续吗?”

  王晓东想了想,还是要。“人不是有希望才去做,而是去做了才有希望。”

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  他形容自己就像一个福尔摩斯,在众多临床症状中,找出蛛丝马迹,帮孩子找到一线生机——

  在发现一铭的视神经受累急性播散性脑脊髓炎(ADM),和溶血症状只相隔2个礼拜出现时,

  他基本判断出,孩子是发生了移植后并发症,但这么重的情况,是世界第一例,“谁也不知道该怎么做。”

  在一点点摸清治疗方案后,团队用了大半年时间,终于从死亡线上救回了一铭。

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  “如果没有你们,可能就没有他了。”一铭的妈妈拿出早早准备好的锦旗,感激地送给了王晓东。

  05、每天脑暴,每周直播,他们“不仅要让孩子活,还要活得好”

  在血液肿瘤科,没有一个病值得小觑,没有一个家的治病道路是平坦的。

  眼泪是这里最小的海啸。

  所以,"做儿童肿瘤科医生,每天都在负重前行。"

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  但,是什么让他们一直坚持?

  在医疗纪录片《我的白大褂·王牌科室》中,很多人看到了答案——

  “因为从心底里爱孩子,是真心地希望全天下的孩子都没有病痛,都能像花儿一样绽放在阳光下。”

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  对刘四喜来说,他更愿意培养科室里的年轻人,让大家都养成一种学习的“狼性”,乃至为孩子,把险恶的血液病、肿瘤都斩草除根。

  因此,他把科室分成几个亚专业组:细胞组织病组、白血病专业组、移植组、实体肿瘤协作组、神经肿瘤组、科研组、护理组。每位医生,每天都要轮流上台演讲。

  可以“脑暴”治疗方案、可以分享前沿技术、也可以谈谈体会感想……

  有时候讲到自己手里的孩子,是怎么配合医生和病魔争斗时,台下的医生护士们还会感动到哭。

  而且,每场学习并不仅限于科室内部,别的科室或其他医院同行,也会邀请过来给大家培训。

  “我想这种方式,在全国其他医院是没有的。” 刘四喜说。

  而作为团队带头人,他希望这种氛围能持续下去,更多出色的儿科医生可以迎接各种新挑战。

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  孩子病情出现紧急状况,王晓东在和家长沟通,“希望你们能够陪我一起往前冲”。

  比如做移植,他们并不提倡孩子只是“为了移植而移植”。

  而是要从早期入手,不让并发症影响到孩子这辈子的生活质量。

  “有些孩子移植后会出现皮肤排异。全身长满厚厚的皮茧,又痒又疼但又不能碰,一碰就流血,如果能早点做好预防,他们就不会这样。”

  “所以,我们不仅要让孩子活下来,还要让他们活得好。”

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  科室曾收治过的一位移植后出现皮肤排异的孩子,经过精心治疗后皮肤完好如初。

  为了给更多人普及地贫知识,刘四喜的得力干将王晓东,也走出了门诊,尝试用新的方式做科普。

  也许在手机的亮光下,这些来自天南地北的人都在憧憬,孩子治疗中的不易和坚强,一定将恢复为脸上的自信和阳光。

《我的白大褂·王牌科室》纪录片

目前已全部在B站上更新完结至第10集

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  8月20日起每周五 21:30,在深圳卫视精华重播,B站、爱奇艺、壹深圳等网络平台也同步播出

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信息来源:深圳市儿童医院、“9958紧急儿童救助”微信公众号

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